Acromegaly se yon kondisyon nan kò a kote pati endividyèl nan kò a patolojikman elaji. Se maladi a ki asosye ak pwodiksyon twòp nan òmòn kwasans (òmòn kwasans). Pwosesis sa a rive kòm yon rezilta nan blesi timè nan glann pitwitar antérieure.
Youn nan fado yo grav nan akromegaly ka dyabèt, ki plis agrave kou a nan maladi a.
Kòm yon règ, maladi a manifeste poukont li nan granmoun epi li se karakterize pa yon elajisman siyifikatif nan sèten karakteristik feminen. Anplis de sa, sentòm yo pral note:
- yon ogmantasyon nan pye ak men;
- doulè regilye nan tèt la;
- doulè nan jwenti yo;
- disfonksyonman seksyèl ak repwodiksyon.
Yon wo nivo nan òmòn kwasans se rezon ki fè yo pou mòtalite twò bonè nan pasyan soti nan divès kalite maladi parallèle.
Acromegaly kòmanse devlopman li imedyatman apre yo fin kanpe kwasans lan nan kò an. Sentòm maladi a ap grandi piti piti epi apre yon peryòd tan ki long genyen yon chanjman aparan nan aparans pasyan an. Si nou pale sou tan ki defini a, Lè sa a, se maladi a dyagnostike sèlman 7 ane apre aparisyon li yo.
Acromegaly afekte gason ak fanm egalman. Laj mwayèn pasyan yo se 40-60 ane.
Maladi sa a byen ra epi li obsève nan apeprè 40 moun pou chak milyon moun.
Kòz maladi a
Jan yo note sa, pwodiksyon òmòn kwasans lan rive akòz travay glann moun k ap fè pitwoyèn lan. Nan anfans timoun, òmòn lan responsab fòmasyon zo ak nan misk eskelèt, osi byen ke kwasans lineyè. Nan granmoun, li egzèse kontwòl sou metabolis la nan kò a:
- idrat kabòn;
- lipid;
- dlo sèl.
Se pwodiksyon an nan òmòn kwasans réglementées pa ipotalamik la, ki pwodui neurosecrets espesyal:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Si nou pale sou nòmal la, Lè sa a, konsantrasyon nan òmòn kwasans nan san moun pou 24 èdtan varye anpil. Òmòn nan rive nan maksimòm li nan èdtan yo byen bonè.
Pasyan ki gen akromegaly ap soufri pa sèlman yon ogmantasyon nan òmòn kwasans nan san an, men tou pwoblèm ki genyen ak yon ritm bon jan nan pwodiksyon li yo. Selil ipofiz yo (anlè lobe li yo) pa kapab obeyi enfliyans ipotalamik la ak kwasans rapid yo rive.
Kwasans aktif nan pitwitèr selil se kòz la nan yon neoplasm Benign - adenom pitwitèr, ki pwodui somatotropin trè vit. Gwosè a nan timè an glanduleu ka depase volim nan glann nan tèt li. Anplis de sa, selil ipofiz nòmal yo konprese ak detwi.
Nan apeprè mwatye ka yo ak yon timè pitwitèr, se sèlman somatotropin ki pwodui. Nan 30 pousan nan pasyan yo, yo te pwodiksyon plis prolaktin te note, ak pasyan ki rete yo ap soufri soti nan sekresyon:
- Yon subunit;
- luteinizing;
- tirotwopik;
- pileu-estimile òmòn.
Nan 99 pousan nan ka yo, adenom pitwitè ap vin yon avantou pou acromegaly. Kòz adenoma:
- neoplasm nan ipotalamik la;
- blesi nan tèt;
- sinizit (enflamasyon nan sinis yo) nan kwonik la.
Se yon wòl enpòtan nan devlopman maladi a asiyen nan eredite akòz lefèt ke li se fanmi ki pi souvan soufri soti nan akromegaly.
Nan timoun ak adolesan, nan background nan nan kwasans rapid, jigantis rive. Li karakterize pa yon ogmantasyon twòp ak relativman inifòm nan zo, tisi ak tout ògàn entèn yo.
Le pli vit ke kwasans fizyolojik timoun lan sispann ak osifikasyon nan skelèt la rive, vyolasyon pwopòsyon kò pa tip acromegaly (epesman disproporsyone nan zo yo, elajisman nan ògàn entèn), osi byen ke fonksyone byen karakteristik nan pwosesis metabolik, kòmanse.
Lè sentòm maladi a kòmanse obsève, yo pral detekte ipètrofi parenchyma ak stroma nan kèk ògàn imedyatman.
- trip;
- kè
- pankreya
- fwa
- poumon;
- larat la.
Li se pwoblèm ak pankreyas la ki se sa ki lakòz devlopman dyabèt nan pasyan sa yo. Kwasans nan tisi konjonktif vin yon avantou pou chanjman sklerotik nan ògàn ki anwo yo, ogmante menas enpòtan aparisyon nan devlopman timè. Sa yo ka benign oswa malfezan anaplas epidemi.
Etap nan maladi
Se maladi a karakterize pa yon kouman kontinuèl ak paresseux. Sentòm yo ap eksprime selon degre degre kou maladi a:
- preacromegaly - premye sentòm yo anjeneral twò grav. Nan etap sa a, maladi a trè difisil yo idantifye. Sa vin posib sèlman sou baz endikatè yon tès san pou òmòn kwasans ak tomografi calcule nan sèvo a;
- etap ipèrtrofik - nan konmansman an nan yon manifestasyon rete vivan nan sentòm akromegaly;
- etap nan timè an - pasyan an kòmanse santi sentòm konpresyon nan pati vwazen nan sèvo a (ogmante presyon entrakranyen, osi byen ke pwoblèm ak nè ak je);
- kachaksi - rezilta a nan maladi a (gwo fatig).
Sentòm maladi a
Sentòm maladi acromegaly ka koze pa yon konsantrasyon twòp nan somatotropin nan òmòn oswa pa enfliyans nan adenom nan pitwitè sou nè yo optik ak estrikti nan sèvo adjasan.
Yon eksè de òmòn kwasans pwovoke chanjman karakteristik nan aparans nan pasyan yo ak aspè nan karakteristik feminen. Sa a pouvwa ap yon ogmantasyon nan pomèt yo, machwè ki pi ba, sousi, zòrèy ak nen yo. Pandan machwè a ap grandi, obsève maloklipsyon akòz diferans ant dan yo.
Ka maladi a dwe make pa yon ogmantasyon siyifikatif nan lang lan (macroglossia). Hypertrophy of the tongue ki koze chanjman vwa. Pwoblèm siyifikatif avèk kòd vokal ak laryn ka kòmanse. Tout bagay sa yo rive prèske enpèrsèptibl pou moun ki malad la.
Anplis de sentòm sa yo, se akromegalis ki karakterize pa yon epesman nan falanj yo nan dwèt yo, yon ogmantasyon enpòtan nan zo yo nan zo bwa tèt la, pye, ak men yo.
Kòm pwosesis sa a devlope, li vin nesesè yo achte chapo ak gan plizyè gwosè pi gwo pase sa yo mande yo.
Maladi a lakòz yon deformation eskelèt:
- koub kolòn vètebral la;
- elajisman nan pwatrin lan;
- elaji twou vid ki genyen yo ant kòt yo.
Kòm yon rezilta ipètrofi nan Cartilage a ak tisi konjonktif, gen yon mouvman limite nan jwenti yo, menm jan tou artraljya. Sentòm dyabèt, pou egzanp, twòp pipi, ka detekte.
Si pa gen okenn tretman, maladi a lakòz anpil swe ak liberasyon nan grès, ki se akòz travay la ogmante nan glann yo korespondan. Po a nan pasyan sa yo se epè, epè, epi li ka tou ranmase nan ranpa sou tèt la anba cheve a.
Nan acromegaly, elajisman nan misk yo ak ògàn entèn fèt. Pasyan kòmanse soufri soti nan:
- feblès;
- fatig;
- bès pwogresif nan pèfòmans.
Kont sa a background, ipètrofi myokad devlope, ki te swiv pa distwofi myokad ak rapidman ogmante ensifizans kadyak.
Apeprè 1/3 nan pasyan yo pral gen pwoblèm ak tansyon. 90 pousan ap devlope sa yo rele sendwòm apne dòmi. Sa a se kondisyon pathologie dirèkteman gen rapò ak ipèrtrofi nan tisi yo mou nan aparèy la respiratwa, osi byen ke fonksyone byen nan fonksyone nan nòmal nan sant lan respiratwa.
Byen souvan, maladi a entewonp fonksyon nòmal seksyèl. Nan mwatye fi a nan pasyan ki gen yon surabondans siyifikatif nan prolaktin ak yon mank de gonadotropin, yon sik fonksyone sik règ ak lakòz ap devlope. Galactorrhea yo pral note - yon kondisyon lè se lèt elimine soti nan glann mamifè nan absans gwosès ak pwoblèm lèt.
Apeprè 30 pousan nan moun ap gen siyifikativman redwi fonksyon seksyèl. Anplis de sa, sentòm sa yo, se rezon ki fè dyabèt insipidus ap devlope. Sa a maladi fèt kont background nan nan segondè sekresyon nan òmòn antidiyuretik.
Avèk kwasans lan nan neoplasm nan glann pitwitèr ak konpresyon nan tèminezon yo nè, sentòm sa yo ap tou leve:
- vizyon doub
- Vètij
- pèt oswa pèt tande pèt;
- Pèt sansasyon nan ekstremite yo anwo ak pi ba yo;
- doulè nan fwon yo ak pomèt yo;
- fotofobi;
- souvan gagging.
Moun ki gen akromegaly yo nan yon risk ogmante nan devlope neoplasms nan glann tiwoyid, matris, ak aparèy dijestif, espesyalman si pa gen okenn tretman.
Kisa ki ka konplikasyon yo?
Kou a nan maladi a, se akromegaly souvan akonpaye pa devlopman nan konplikasyon grav soti nan prèske tout ògàn yo. Pi souvan, sa yo ka maladi sa yo:
- alè tansyon wo;
- ensifizans kadyak;
- ipètrofi kè;
- distwofi myokad.
Nan prèske 1/3 nan ka yo, tip 1 dyabèt melitu oswa menm dezyèm kalite dyabèt rive. Anplis de dyabèt, anfizèm poumon ak distwofi fwa ka kòmanse. Si pa gen okenn tretman, lè sa a ak hyperproduction nan faktè kwasans, neoplasms leve nan divès ògàn. Timè ka swa Benign oswa malfezan.
Ki sa ki nesesè pou detekte akromegalis?
Kòm deja note, nan premye etap yo byen bonè nan maladi sa a kapab fèt sèlman detekte avèk chans. Si acromegaly te prezan pou plis pase 5 ane, Lè sa a, nan etap sa yo an reta li kapab sispèk kont background nan nan yon ogmantasyon nan kèk pati nan kò a, menm jan tou ki baze sou sentòm yo dekri anwo a.
Si ou sispèk acromegaly, ou ta dwe chèche konsèy nan yon doktè endocrinologist. Li rekòmande pou yo bay tès apwopriye pou konfime oswa eskli dyagnostik yo pretandi.
Prensipal kritè laboratwa pou detekte maladi a se kèk eleman san an:
- IRF mwen (ensilin ki tankou faktè kwasans);
- òmòn kwasans (li fèt nan maten imedyatman apre yon tès konsantrasyon glikoz).
Tretman
Avèk akromegaly, tretman yo pral vize pou yo akimile padon pou maladi a lè yo elimine pwodiksyon twòp nan òmòn kwasans lan epi mennen nan nivo nòmal konsantrasyon IRF I.
Tretman maladi a nan medsin modèn, ak an patikilye endokrinoloji, ka baze sou:
- medikaman;
- radyasyon;
- chirijikal;
- metòd konbine.
Pou ajiste konte san, li nesesè pran analogue nan somatostatin, ki reprim pwodiksyon an nan òmòn kwasans. Anplis de sa, ak maladi a, tretman ki baze sou òmòn sèks, agonist Dopamine se nesesè.
Metòd terapi pi efikas la ap konsidere kòm chirijikal. Li bay pou jete nan neoplasms nan baz zo bwa tèt la nan zo sphenoid la.
Si adenoma a se ti, Lè sa a, nan sou 85 pousan nan ka yo, tretman pral pote nòmalizasyon ak padon.
Avèk gwosè timè enpòtan, dinamik pozitif apre premye entèvansyon chirijikal la pral nan anviwon 30 pousan nan ka yo. Pa te regle pandan operasyon ak lanmò
Ki pwevwa a?
Si pa gen tretman pou akromegalia, lè sa a pasyan an ap enfim. Menm nan yon laj san patipri aktif ak kapab-karosri, gen yon gwo risk pou yo lanmò toudenkou nan pasyan an. Raman moun sa yo ka viv jiska 60 ane. Kòm yon règ, lanmò yo pral ki te koze pa pwoblèm ak veso yo kè ak san.
Rezilta yon operasyon adenom piti yo ap gen plis siksè. To repetition nan ka sa yo pral pi ba anpil pase lè yo retire gwo timè.
Ki jan pou fè pou evite?
Yon prevansyon ekselan nan acromegaly pral yon sanitasyon apwofondi nan fwaye a nan enfeksyon nan nasopharynx la ak tretman yo, osi byen ke evite blesi nan tèt. Deteksyon bonè nan maladi a ak pote òmòn kwasans nan yon nivo nòmal pral fè li posib yo anpeche konplikasyon anpil ak lakòz pwolonje padon pou peche.
