Dyabèt ensipid

Dyabèt ensipid (kòd dapre ICD-10 - E23.2) se yon neuroendocrine grav patoloji, ki se karakterize pa enkapasite nan ren yo absòbe dlo tounen ak konsantre pipi. Baz la se yon vyolasyon pwodiksyon, transpò oswa aksyon vasopresin (òmòn antidiyuretik). Se maladi a manifeste pa swaf dlo pathologie ak liberasyon an nan yon kantite siyifikatif nan pipi. Plis enfòmasyon sou ki sa dyab insipidus, ki kalite maladi yo ye ak ki jan fè fas ak li yo diskite nan atik la.

Karakteristik anatomi ak fizyoloji

Ren yo se ògàn nan pè, ki chita dèyè miray ranpa a nan posterior nan vant nan nivo nan pi ba dorsal la torasik ak anwo lonbèr. Ògàn nan gen yon manbràn fib, yon kapsil grès ak yon pano ren. Gen yon divizyon kondisyonèl ren an an de pati:

• parenchyma ògàn - fonksyon li yo nan pwosesis filtraj san ak fòmasyon pipi;
• basen - akimile epi retire pipi nan kò a.

Chak ren gen yon nimewo gwo inite estriktirèl nan nefwon yo, ki bay kapasite fonksyonèl li yo. Nephron la gen estrikti sa a:

• Glomerulus - reprezante pa yon plèks sere nan kapilè nan ki san koule. Glomerulus la plonje nan kapsil Shumlyansky-Bowman.
• Kapsil la gen de mi, e gen espas lib ant yo. Kapsil la pase nan kavite nan tubules yo.
• Tubules yo yo sitiye nan fòm lan nan pasan nan epesè nan parenchyma nan ren.

Nephron se pi piti inite estriktirèl ren yo.

Fonksyon

Ren yo retire depase likid nan kò imen an, metabolites nan pwosesis yo metabolik nan alèrjèn, sibstans ki sou toksik ak toksik, ak medikaman. Anplis de sa, se kò a patisipe nan reglemante balans nan dlo-sèl, eta a nan asidite san, ak presyon.

Enpòtan! Pwosesis ki sanble yo bay akòz fòmasyon nan pipi.

Se pipi ki te fòme jan sa a. Se san atè filtre nan glomèruli yo nan nefwon yo. Isit la, san koule vin ralanti akòz presyon an segondè nan atè yo nan ren an ak diferans lan nan gwosè a nan veso yo. Plasma filtraj antre nan kapsil la ansanm ak toksin, sibstans ki sou fatra, glikoz, asid amine. Bato yo nan ren an pa pase pwoteyin ak lòt gwo konpoze molekilè.

Pli lwen, nan tubul yo urin nan nefron yo gen yon absòpsyon ranvèse nan dlo ak sibstans ki sou ki nesesè pou kò an. Sibstans ki nesesè yo akimile ak antre nan sistèm eskresyon pipi a (kolekte kanal, basen, ak Lè sa a, nan urè yo ak nan blad pipi).

Ki efè vazopresin lan ye?

Se Vasopressin rele òmòn nan sistèm nan ipotalamik-pitwitèr, ki se patisipe nan pwosesis la nan pipi. Se kantite lajan an pwodwi reglemante pa sodyòm nan microelement. Yon ogmantasyon quantitative nan kò a ogmante sentèz òmòn lan, ak yon redwi yon sèl ralanti li desann.

Anba aksyon vasopresin lan, gen yon absòpsyon ranvèse nan dlo ak eleman nitritif nan pipi prensipal la.

Fonksyon òmòn:

• bay rediksyon nan veso nan nefwon;
• kenbe yon nivo optimal nan presyon;
• amelyore koagulasyon san;
• kontwole pwodiksyon yon kantite lòt òmòn;
• kontwole konsantrasyon osmotik likid byolojik;
• stimul rat.

Modèl nan yon molekil nan vasopressin - yon òmòn antidiyuretik, echèk la nan yo ki mennen nan devlopman maladi a.

Patoloji klasifikasyon

Maladi andokrin yo pa tache ak sèks oswa laj. Li ka rive nan nenpòt ki moun, men pi souvan devlope apre rive adilt.

Separasyon sa a egziste:

• Insipidus santral dyabèt - rive kòm yon rezilta nan patoloji a nan pwodiksyon an nan hormona-aktif sibstans ki sou: kalite éréditèr; akeri kalite.
• Insipid dyabetik Nefrogenik - devlope kont yon background nan diminye sansiblite nan ren yo aksyon an nan òmòn antidiyuretik: éréditèr; akeri karaktè.
• Prensipal polidipsi - konsomasyon likid depase vin kòz la: kalite sikojèn - gwo konsomasyon likid nan prezans maladi mantal; Dipsogenic di ki kalite - bese papòt la nan reseptè ki wè chanjman ki fèt nan konsantrasyon an osmotik nan likid ki antoure.

Fòm ra nan dyabèt insipidus

Sa gen ladan gestagen dyabèt, ki asosye ak ogmante aktivite nan enzymes placenta. Apre nesans tibebe a, kondisyon manman an estabilize.

Insectid dyabetik Gestagenik - yon patoloji ki fèt pandan gwosès la

Tip fonksyonèl devlope nan tibebe. Li se akòz matirite a nan sistèm nan konsantrasyon nan ren yo ak aktivite a ogmante nan fosfodiesteraz-5, ki mennen nan yon diminisyon nan sansiblite nan reseptè nan òmòn la ak efè kout tèm li yo.

Iatrogenik dyabèt insipidus se yon fòm tanporè ki koze pa diiretik.

Devlopman rezon

Gen yon kantite faktè etyolojik ki anba enfliyans a ki dyab insipidus rive. Li plis sou chak.

Rezon jenetik

Tout bagay sou tip 1 dyabèt

Insipidus santral dyabèt éréditèr devlope kòm yon rezilta nan mitasyon nan jèn la vasopressin oswa nan milye anomalies nan estrikti a nan midbrain la. Sentòm fòm sa a nan maladi a se aparan pandan senk premye ane yo nan lavi ti bebe a. Avèk laj, patoloji a ap pwogrese, endikatè nan sekresyon vasopressin diminye.

Enpòtan! Yo konnen ka klinik ki gen yon amelyorasyon byen file nan kondisyon fanm ak gason ki gen plis pase 40 lane.

Yon Defisi òmòn kapab fè pati yon sendwòm éréditèr, ki, nan adisyon a dyabèt insipidus, gen ladan dyabèt melitus, soud, atrofye nan nè yo optik.

Prensip sou kabann

Timoun yo gen yon wo nivo de sibstans ki sou òmòn-aktif nan mitan lannwit, ki diminye kantite lajan an nan pipi. Nan ti bebe ki malad ak enpèfeksyon urin lannwit prensipal la, kantite òmòn antidiyuretik diminye sevè nan mitan lannwit, respektivman, se yon gwo kantite dilution pipi elimine.

Head blesi

Yon nimewo de blesi (pou egzanp, yon ka zo kase nan baz la nan zo bwa tèt la, yon ka zo kase nan aparèy la Tik) kapab lakòz devlopman nan anfle alantou selil yo ki responsab pou pwodiksyon an nan òmòn lan. Mank sentèz la ka tanporè oswa pèsistan. Nan kèk pasyan, siy maladi a pa rive pi bonè pase 1-1.5 mwa apre aksidan an.

Operasyon

Operasyon yo retire pitomèt adenoma, metastaz, craniopharyngiomas se yon koz komen nan dyabèt insipidus. Espesyalis la ta dwe distenge ant ensidan an patoloji ak pwosesis la fizyolojik nan retire likid ki te antre nan kò a nan perfusion pandan operasyon.

Timè

Yon koz komen se disgerminom. Koze aparisyon nan maladi a, timè a dwe gwo oswa ki sitiye dirèkteman nan plas la kote pi gwo kantite selil ki responsab pou sekresyon nan vasopressin yo lokalize. Dyabèt ensipid ka devlope ak domaj nan ipotalamik la pa metastaz nan prezans kansè nan nan ren, nan poumon, oswa tete.

Endocrinologist - asistan nan batay la kont patoloji

Neuro-enfeksyon

Rezon ki fè yo pou devlopman yon kalite azur san patoloji se meningococcal, enfeksyon kriptokosyal, toxoplasmosis, sitomegalovirus, ki enplike baz la ak manbràn nan sèvo a nan pwosesis la.

Sentòm maladi a

Premye siy nan karakteristik se pathologie pathologie ak pipi souvan (tou de nan lajounen ak nan mitan lannwit). Kantite pipi a ka rive jwenn 13-18 lit pa jou. Pasyan an gen plent sa yo:

• po sèk ak manbràn mikez;
• pèdi pwa;
• mank apeti;
• souvan konstipasyon;
• rediksyon presyon, takikardya;
• santiman nan fatig konstan;
• kriz nan kè plen ak vomisman;
• dòmi twoub;
• chimerik, krent, dlo.

Pou plis enfòmasyon sou sentòm dyabèt insipidus, gade atik sa a.

Siy patoloji nan timoun pratikman pa diferan. Ti bebe a genyen ti kras pwa, refize bay tete, pwefere dlo klè. Timoun nan enkyete, ak dlo nan je, dlo nan je ka absan oswa trè kèk.

Timoun Piti - yon gwoup popilasyon karakterize pa devlopman yon kalite santral nan maladi

Sentòm dezidratasyon an parèt: tanperati kò a diminye, karakteristik feminen file, je plonje, nen yo vin pi pwononse, devan je klè vizib klèman. Vomisman souvan rive. Dezidratasyon kritik ka lakòz kranp ak pèt konsyans. Nan ka sa a, asistans imedya kalifye nesesè, depi menm yon rezilta fatal se posib.

Li plis sou manifestasyon yo nan dyabèt insipidus nan timoun ka jwenn nan atik sa a.

Dyagnostik

Si tout done yo nan anamnis la ak manifestasyon klinik endike pathologie swaf ak twòp pipi, li nesesè yo etidye endikatè sa yo:

• nivo eleman tras san (kalsyòm, sodyòm, potasyòm);
• endikatè sik nan san ak pipi (youn nan diferans ki genyen ant dyabèt ak dyabèt);
• endikatè ure nan byochimik;
• gravite espesifik nan pipi;
• konsantrasyon osmotik nan san ak pipi.

Tès dezidratasyon

Metòd sa a pèmèt pa sèlman etabli prezans nan maladi a, men tou, pou distenksyon ant insipidus dyabèt santral ak nefrojèn. Nan maten an sou yon lestomak vid, mezire pwa kò pasyan an, apre yo fin ki li pa ta dwe bwè nenpòt ki likid. Dire a nan peryòd la se 6-8-24 èdtan. Chak èdtan, pwa, kantite ak espesifik gravite nan pipi, endikatè nan sodyòm ak konsantrasyon osmotik yo anrejistre.

Tès Desmopressin

Fèt kont yon background nan yon tès dezidratasyon oswa separeman soti nan li. Yo preskri pasyan an Desmopressin nan fòm grenn oswa piki. Pasyan yo teste selon Zimnitsky, se konsantrasyon osmotik la detèmine, endikatè sodyòm nan pipi a pandan w ap pran dwòg la ak anvan li preskri.

Diagnostics enstrimantal

Metòd sa yo yo te itilize:

• MRI nan sèvo a - pèmèt ou detèmine pa sèlman prezans nan patoloji, men tou, etabli kòz la nan maladi a.
• Ultrason nan ren yo.
• Radyografi poumon yo.
• CT eskanè nan kavite nan vant.
• Mamografi

Karakteristik tretman

Objektif terapi a se pou elimine swaf pathologie ak pipi twòp, epi pou kenbe yon bon kalite lavi pou pasyan an. Premye a tout yo, yo elimine kòz la ki te lakòz devlopman nan maladi a. Next, medikaman preskri depann de kalite dyab insipidus.

Yon rejim pou bwè etabli se youn nan premye etap tretman maladi a

Tretman santral

Taktik jesyon pasyan an depann de kantite likid ki pèdi. Si kantite pipi a pa mwens pase 4 lit pa jou, yo pa itilize medikaman yo. Espesyalis la preskri terapi rejim alimantè ak yon rejim bwè ase.

Si kantite pipi a se plis pase 4 lit, swa terapi sibstitisyon oswa sibstans medsin sa yo ki ankouraje sentèz òmòn nan yo te itilize. Pou yon tan long, yo te preskri yon dwòg ki te sou fòm piki nan pasaj sa yo nan nen (Desmopressin). Koulye a, pou terapi sibstitisyon, se yon analòg nan Minirin itilize yo.

Dwòg ki ankouraje pwodiksyon an nan òmòn antidiyuretik: klorpropamid, Carbamazepine, Miskleron.

Aprann plis bagay sou direktiv tretman dyabèt nan atik sa a.

Tretman ren

Premye a tout, se pwosesis la nan renouvle likid la reglemante. Apre sa, terapi medikaman preskri:

• Diiretik tiazid yo pa etranj, men ak dyabèt insipidus yo kontribye nan ranvèse absòpsyon dlo pandan fòmasyon nan pipi segondè. Reprezantan gwoup la - Hydrochlorothiazide, Indapamide.
• NSAIDs - akòz yon kantite pwosesis espesifik, ajan nan gwoup sa a ogmante osmolarite a nan pipi epi redwi kantite lajan li yo (Indomethacin, Ibuprofen).

Terapi dwòg se yon pati nan tretman prensipal la konplè

Tretman ak remèd popilè pèmèt, sepandan, sèlman apre yo fin konsiltasyon ak andokrinològ a trete.

Terapi rejim alimantè

Rejim pou dyabèt insipidus baze sou prensip sa yo:

• limite konsomasyon sèl nan 4 g pou chak jou;
• kwit manje san yo pa sèl, ajoute sèl nan plat la fini;
• itilize fwi sèk yo;
• refi pou bagay dous;
• esklizyon bwason ki gen alkòl;
• konsomasyon nan legim fre soti nan fwi, ji ak fwi bwason, pwodwi pwason, ze;
• restriksyon pwoteyin, ak grès ak idrat kabòn yo dwe prezan nan kantite ase;
• nitrisyon fraksyon nan ti pòsyon.

Li enpòtan pou sonje ke maladi a li menm gen yon rezilta favorab. Avèk yon vizit alè nan yon espesyalis, apre rekòmandasyon yo ak elimine kòz la, ou kapab reyalize yon gerizon rapid.