Dyabèt melit yo rele andokrin patoloji, ki rive kont background nan nan yon diminisyon byen file nan pwodiksyon an nan vasopressin oswa yon vyolasyon aksyon li yo. Nan premye ka a, fòm santral la nan maladi a devlope, nan dezyèm lan, ren an (nefrojèn) kalite patoloji, nan ki kantite lajan an nan òmòn la se ase, men akòz kèk chanjman nan kò a, reseptè yo pèdi sansiblite yo nan li.
Maladi a kapab afekte tou de yon granmoun ak yon timoun. Dyabèt ensipid nan timoun yo gen yon kantite resanblans ak diferans ki genyen nan manifestasyon yo nan patoloji granmoun. Plis sou sa a nan atik la.
Sou vasopressin
Se òmòn antidyuretik pwodui nan sèten nwayo nan ipotalamik la, kote li konbine avèk sibstans ki sou pwoteyin transpò espesifik ak antre nan neurohypophysis la. Isit la se vasopressin ki sitiye jouk kò a bezwen aksyon li yo.
Se liberasyon an nan òmòn nan nan san an réglementées pa endikatè sa yo:
- presyon osmotik nan san ak pipi (pi ba la endikatè yo, pi wo a nivo nan òmòn la nan san an);
- volim san ki sikile;
- endikatè tansyon yo;
- ve ak dòmi (lannwit, nivo nan sibstans ki sou òmòn-aktif ogmante, ak kantite lajan an nan pipi pwodwi diminye);
- aksyon sistèm renin-anjyotansin-aldosteron;
- doulè, yon vag nan emosyon, aktivite fizik - yo ogmante pwodiksyon an nan vasopressin;
- anviwònman ak yon diminisyon enpòtan nan sik nan san - deklanche liberasyon an nan yon gwo kantite òmòn nan san an.
Patoloji nan ipotalamik la ak glann pitwitèr se youn nan kòz yo nan devlopman maladi a
Kò a bezwen vasopressin nan lòd yo kenbe yon kantite lajan ase nan dlo pa absòpsyon ranvèse li yo pandan fòmasyon nan pipi. Se aksyon an nan òmòn-sibstans nan aktif pote soti akòz reseptè espesyal sansib ki lokalize sou sifas selil yo nan tib yo kolekte ak bouk nan Henle.
Nivo dlo a nan kò a sipòte pa sèlman pa aksyon an nan vasopressin, men tou, pa "sant la nan swaf dlo", ki se lokalize nan ipotalamik la. Avèk retire yon kantite siyifikatif likid nan kò a ak yon ogmantasyon nan konsantrasyon osmotik nan san, sant sansib sa a eksite. Yon moun pipi anpil, respektivman, li gen dezi pou li bwè.
Sa ki lakòz prensipal maladi a
Pifò ka nan dyabèt insipidus nan timoun yo se idyopatik. Devlopman sentòm posib nan nenpòt laj, men pi souvan sa rive nan peryòd lekòl matènèl la. Kalite maladi idiopathic la karakterize pa disfonksyonman nan rejyon ipotalamik-pitwitè a, kote selil ki responsab pou pwodiksyon òmòn antidiyuretik vasopresin la lokalize.
Yo kwè ke zòn sa a ka gen anomalies konjenital ki aktive aparisyon nan maladi a ki anba enfliyans a faktè negatif ekstèn ak entèn yo.
Dyabèt insipidus nan timoun ka devlope kont background sendwòm pòs-twomatik la. Li rive kòm yon rezilta nan domaj nan baz la nan zo bwa tèt la, devlopman nan èdèm serebral akòz domaj mekanik. Yon lòt rezon posib se operasyon nerochirurjik ak manipilasyon.
Genyen ka li te ye nan devlopman nan maladi a apre 30-45 jou soti nan moman sa a nan aksidan twomatik nan sèvo. Se tankou poliurya (depase pipi, ki se sentòm ki mennen nan dyab insipidus) yo rele pèmanan.
Maladi nan timoun yo ka rive kòm yon rezilta nan yon kantite enfeksyon:
- grip la
- Vyolèt poul;
- malmouton;
- tous kap;
- menenjit
Devlopman pwosesis enfeksyon an se yon posib faktè provok nan maladi a
Enpòtan! Nan pwosesis la, mwens danjere, nan premye gade, enfeksyon nan yon nati kwonik - enflamasyon nan amidal yo, maladi rinofaringe, kapab patisipe tou.
Ensipid Dyabèt rive kont background nan nan neuroinfections akòz ekipman pou san abondan nan ipotalamik la ak glann pitwitèr nan timoun yo, gwo pèmeyabilite vaskilè, ak karakteristik nan pèmeyabilite ki nan baryè a san-sèvo.
Lòt kondisyon kont ki devlopman nan yon kalite santral nan maladi se posib:
- enfeksyon moun ki an kay;
- estrès emosyonèl;
- chanjman ormon;
- timè nan ipotalamik la ak glann pitwitèr;
- peryòd tretman pwosesis timè;
- lesemi;
- eredite.
Kòz fòm Renal la
Kalite nefrojèn nan patoloji nan timoun rive akòz lefèt ke ren yo pa ka byen reponn aksyon an nan òmòn antidiyuretik. Tankou yon kondisyon ka konjenital ak akeri. Li karakterize pa mwens pipi pase ak yon blesi santral.
Li ka devlope kòm yon rezilta nan anatom konjenital anatomi ren yo ak estrikti yo, kont background nan nan idronefroi, polisstoz, blokaj kwonik nan kanal yo urin, pyelonefrit kwonik.
Manifestasyon nan maladi a
Sentòm dyabèt insipid nan timoun ka rive sevè oswa piti piti. Si post-twomatik te akonpaye pa devlopman maladi a manifeste tèt yo apre kèk mwa, Lè sa a, eko nan neuroinfection - apre kèk ane.
Polyuria se sentòm prensipal dyab insipidus
Premye siy pou panse osijè patoloji yo se polyuria ak polydipsya. Yon timoun ka bwè jiska 12 lit dlo frèt chak jou. Likid cho ak ji dous pa ka pase santiman swaf yo. Orin fèt souvan. Nan yon sèl tan, yon ti bebe malad ka èkskanye jiska 700 ml nan klè ak san koulè pipi. Yon manifestasyon souvan se pipi nan kabann, ki se poukisa timoun ki gen laj lekòl yo trè konplèks.
Kont background nan nan pwodiksyon pipi konstan, dezidratasyon se rapidman devlope. Sa sitou vre pou tibebe, paske yo pa ka eksplike dezi yo pou yo bwè. Timoun nan kòmanse pèdi pwa, po sèk ak manbràn mikez parèt, ak dlo nan je, dlo nan je yo pa vizib, se yon ti kantite saliv lage.
Timoun pote plent sou kè plen souvan, doulè nan vant, jwenti ak doulè nan misk. Veso kè yo ak san, tankou yon règ, yo pa afekte. Gen kèk ti bebe ki ka gen yon batman kè rapid ak yon gout nan tansyon.
Si moun nan dezydrate kritik nan dyabèt insipidus manifeste pa sentòm sa yo:
- gwo maltèt;
- kriz nan kè plen ak vomisman;
- enkyetid grav;
- yon diminisyon byen file nan vizyon, yon santiman nan vwal devan je yo;
- diminye nan tanperati kò a;
- batman kè
- fonksyon mantal ki gen pwoblèm;
- ti bebe a pipi pou tèt li.
Ansanm ak sentòm yo nan dyabèt insipidus, chanjman ki fèt nan fonksyone nan glann andokrin lòt ka rive. Yon timoun ka soufri soti nan kachoksi, nanism oswa gigantism (patoloji soti nan bò a nan òmòn kwasans), reta nan devlopman, iregilarite règ nan adolesan.
Kalite nefrojèn
Dyabèt jestasyonèl mellitus pandan gwosès laYon fòm ren natirèl nan maladi a kapab akonpaye pa yon foto nan klinik nan sis premye mwa yo nan lavi yon ti bebe a. Yon anpil pipi pa reponn a itilize nan analoges vasopressin. Paran yo pote plent sou devlopman konstipasyon nan timoun yo, ensidan an nan vomisman, lafyèv.
Kantite pipi a lage chak jou rive nan 2000 ml. Konvulsions, pwoblèm konsyans, yon diminisyon kritik nan tansyon ka devlope.
Dyagnostik
Dyabèt sikilasyon nan timoun ak adolesan konfime sou baz done klinik ak laboratwa. Espesyalis trete a klarifye lè premye manifestasyon maladi a parèt, etabli koneksyon posib yo avèk domaj mekanik, neuroinfections. Kantite lajan an chak jou nan pipi ak degre nan dezidratasyon, pousantaj moun ki nan pwogresyon nan sentòm yo, prezans nan fanmi malad yo detèmine.
Metòd sa yo dyagnostik yo te pote soti:
- mezi chak jou nan kantite lajan pou pipi libere (diurezi chak jou);
- analiz pipi jeneral;
- analiz pipi selon Zimnitsky;
- klarifikasyon sou prezans sik ak pwoteyin nan analiz la;
- san byochimik ak kalkil la nan endikatè quantitative nan elektwolit, ure, kreyatinin, sik, kolestewòl;
- asid-baz balans.
Urinik se metòd prensipal dyagnostik laboratwa pou devlopman sispèk nan andokrin patoloji
Tès dezidratasyon (konsantrasyon)
Dyagnostik la kòmanse, anjeneral nan 6 a.m. Se timoun nan egzamine pèmèt yo manje sèlman manje solid. Dlo ak nenpòt lòt likid ta dwe abandone pou peryòd ki endike nan doktè a ale (soti nan 4 a 6 èdtan, nan granmoun - jiska 24 èdtan).
Metòd la pèmèt sèlman nan yon lopital anba sipèvizyon espesyalis ki kalifye yo. Konfimasyon nan maladi a rive sou baz yon diminisyon nan pwa nan timoun nan ak menm grav la ki ba espesifik nan pipi.
Tès ak analòg vasopressin
Desmopressin itilize yo dwe itilize, kounye a Minirin yo te itilize pi plis ak pi souvan. Se preskripsyon an nan dwòg la akonpaye pa yon ogmantasyon nan gravite a espesifik nan pipi ak yon diminisyon nan eskresyon li yo nan timoun sa yo ki gen yon fòm santral dyabèt insipidus. Kalite ren an nan maladi a pa akonpaye pa manifestasyon sa yo.
Lòt etid
Metòd dyagnostik sa yo nesesè pou idantifye kòz prensipal devlopman fòm santral maladi a. Preferans yo bay metòd rechèch sa yo:
- Nan fòm santral la: radyografi zo bwa tèt la; MRI nan sèvo a; CT eskanè nan pwatrin lan ak nan vant.
- Avèk kalite nefrojèn: ultrason ren yo; tès Addis-Kakovsky; urtik ekskretè.
Enpòtan! Oftalmolojis, newochirijyen, newològ konsilte.
Diferansyasyon nan dyagnostik
Yo nan lòd yo fè yon dyagnostik kòrèk, li nesesè diferansye dyabèt insipidus ak sa yo pathologies ki manifeste pa sentòm menm jan an. Karakteristik ak diferans yo montre nan tablo a.
| Ki sa ki diferansyasyon ki fèt ak? | Ki sa ki yon maladi | Diferans prensipal yo |
| Sikogenik polidipsya | Twòp pipi pwodiksyon akòz maladi mantal | Done laboratwa yo sanble. Pou diferans lan, se yon tès dezidratasyon yo itilize: kantite lajan an nan pipi elimine diminye, gravite espesifik la ogmante, eta a an jeneral nan sante pa chanje. |
| Ensifizans ren | Patoloji nan ren yo, ki se karakterize pa yon vyolasyon nan tout fonksyon ki mennen ale nan maladi nan dlo-elektwolit, azòt ak lòt pwosesis metabolik. | Polyuria minè, gravite espesifik nan ranje a 1010-1012, pwoteyin sibstans ki sou ak silend yo detèmine nan analiz la nan pipi, tansyon se pi wo pase nòmal. |
| Dyabèt | Pankreyas ensilin pwodiksyon deficiency oswa pèt nan selil ak sansiblite tisi nan li | Nan analiz de san ak pipi, sik detekte, gravite espesifik nan pipi se wo. Raman, men yon konbinezon de dyabèt ak dyabèt nan yon sèl pasyan se posib |
| Ipèparatiroidyis | Twòp pwodiksyon òmòn pa glann paratiroid yo | Se gravite a espesifik nan pipi yon ti kras redwi, kantite lajan an nan kalsyòm nan likid kò ogmante |
| Albright Sendwòm | Malformasyon zo ak ranplasman li pa eleman Cartilage ki tankou | Yon gwo kantite kalsyòm ak fosfò se elimine nan pipi a, ki mennen nan pathologies nan sistèm nan mis yo. |
| Hyperaldosteronism | Twòp pwodiksyon òmòn aldosteron pa glann adrenal yo | Anplis de poliurya, kranp, pwoblèm sansiblite, ak ogmante san presyon yo se karakteristik. Nan san an gen ti kras potasyòm, klori, yon anpil nan sodyòm |
| Nephronoftis Fanconi | Patoloji ereditè ki devlope nan laj preskolè. Li se karakterize pa fòmasyon nan spor nan tisi ren an nan nivo a kanal yo kolekte | Avèk pwogresyon nan maladi a, nivo segondè nan ure parèt, asidite san se deplasman nan direksyon pou asidoz, ki ba nivo potasyòm nan san |
Karakteristik nan trete timoun yo
Premye a tout, rejim alimantè rekòmande. Timoun pa manje sèl pandan kwit manje. Manje yo ta dwe souvan, men nan pòsyon piti. Yo ogmante kantite fwi ak legim nan rejim alimantè a, pwodwi letye ak pwason. Timoun yo ta dwe bwè otan ke yo vle. Sa nesesè pou anpeche dezidratasyon an. Timoun yo bay regilye dlo, fèb te, dilye ji ak fwi bwason.
Tretman maladi a depann de ki fòm dyabèt ensipid la prezan nan ka klinik sa a. Avèk fòm santral la nan maladi a, terapi sibstitisyon ki gen entwodiksyon nan medikaman ki baze sou òmòn antidiyuretik yo itilize.
Timoun yo rekòmande yo sèvi ak fòm nan konprime Desmopressin oswa Adiurekrin nan fòm lan nan yon odè. Rès dwòg yo disponib kòm yon poud pou rale nan nen an. Yo enkonvenyans pou timoun yo itilize, depi rale ka lakòz dwòg la jwenn nan je yo.
Timoun yo ka preskri klowopamid la dwòg. Li se itilize nan tretman an ki pa ensilin-depandan dyabèt melitu, sepandan, ak yon fòm ki pa sik nan maladi a, li se kapab diminye diuresi a chak jou a mwatye. Li dwe vin chonje ke yon medikaman ka bese sik nan san, kidonk li enpòtan pou kontwole glisemi ak metòd laboratwa.
Minirin - youn nan reprezantan ki nan analogue nan òmòn antidiyuretik
Yon avantou pou tretman dyabèt santral la se pou elimine kòz devlopman li. Chak fwa sa posib, pwosesis timè yo opere sou; antibyotik, NSAIDs, antiistamin ak ajan dezidratasyon yo preskri pou enfeksyon.
Si yon faktè auto-immunes prezan nan mekanis devlòpman maladi a, li enpòtan pou itilize dwòg ormon. Se efikasite nan tretman sa yo obsève si se patoloji a detekte nan premye etap yo byen bonè.
Tretman pou maladi ren
Nan ka sa a, terapi espesifik pa egziste. Diiretik tiazid yo montre efikasite yo. Rezilta a se yon ogmantasyon nan konsantrasyon osmotik pipi a ak yon diminisyon pwopòsyonèl nan volim li. Yon aksyon ki sanble pèmèt ou reyalize NSAID. Pou amelyore efikasite, de gwoup medikaman sa yo konbine.
Pronostik nan rezilta a nan maladi a depann sou kòz la nan ensidan li yo. Yon endocrinolog dwe kontwole timoun yo epi fè tès laboratwa yo yon fwa chak trimès. Oftalmolojis ak egzamen newològ chak sis mwa, CT ak radyografi nan tèt la yon fwa chak ane.
