Dyabèt fosfat se yon maladi grav nan yon nati éréditèr, ki dyagnostike sitou nan timoun piti. Li mande pou siveyans konstan ak tretman, kòm li se plen ak konsekans grav ak konplikasyon. E anvan yo konsidere kòz yo ak sentòm maladi sa a, li nesesè kòmanse pa di kèk mo sou sa li jeneralman se.
Dyabèt fosfat se ...
Maladi sa a gen kèk resanblans ak dyabèt. Men, si pankreyas la afekte nan dyabèt ak reyaksyon an nan entèraksyon selil ak ensilin se detounen, Lè sa a, nan dyabèt fosfat ren yo pran toucher la. Avèk devlopman li yo, gen yon vyolasyon nan absòpsyon nan do fosfò nan san an nan tubul yo ren, kòm yon rezilta nan ki nivo li yo siyifikativman redwi.
Akòz yon defisyans nan fosfò nan san an, estrikti zo yo afekte anpil. Fòmasyon nan skelèt la pa rive kòrèkteman, domaj parèt ki mennen nan yon estrikti kò nòmal. Se poutèt sa, dyabèt fosfat nan timoun yo ka "wè" ak yon grenn je. Men, sèlman pa aparans nan timoun nan, nan kou, dyagnostik la se pa sa fèt. Se yon dyagnostik bon jan te pote soti, ki pèmèt ou idantifye pa sèlman anomali l 'nan kò a, men tou, konsekans yo ke devlopman sa a maladi te mennen nan.
Faktè pwovokan
Devlopman dyabèt fosfat nan yon timoun rive kont background nan nan maladi jenetik ak se youn nan manifestasyon yo nan rankitism onkolojik. Rachitism ipofosfatèmik (abreje GHF) se yon maladi kote absòpsyon fosfò ki soti nan pipi prensipal la deranje. Nan ka sa a, yon vyolasyon rive nan travay la nan lòt ògàn ak sistèm.
Avèk HFG, gen yon fonksyone byen nan pénétration de fosfat ak kalsyòm nan trip la, epi pwodiksyon vitamin D nan kò a ki nesesè pou fòmasyon nòmal estrikti zo yo redwi. Kòm yon rezilta nan pwosesis sa yo, se fwa a deranje, fonksyonalite a nan selil yo ki responsab pou pwodiksyon an nan osteoblas ki domaje, ak anomalies nan estrikti a nan kò a rive.
Li ta dwe te note ke GFR ka tou de akeri patoloji ak konjenital. Ak nan dezyèm ka a, li se éréditèr. Kòm pratik medikal montre, se pi souvan maladi sa a transmèt nan liy lan fi. Sa a se ak kwomozòm X la, ki prezan nan fanm lye nan jèn ki responsab pou fonksyonalite osteoblas yo. Kòm pou moun, soti nan yo FIU a transmèt sèlman nan pitit fi.
Achte HFR ka rive tou de nan anfans ak nan granmoun aje la. Devlopman li nan pifò ka rive kont background nan nan timè ki fòm swa nan estrikti nan zo oswa nan tisi yo mou nan ren yo ak fwa.
Avèk devlopman dyabèt fosfat, estrikti zo kouvri. An menm tan an, yo pèdi dansite yo epi yo vin mou. Tout bagay sa a mennen nan deformation yo ak estrikti kò iregilye. Ak pi souvan jwenti yo cheviy ak jenou soufri soti nan maladi sa a.
Yo detekte maladi a nan yon laj byen bonè, ou pral bezwen sibi yon seri de tès dyagnostik.
Manifestasyon nan maladi a
Pi souvan, dyabèt fosfat kòmanse parèt nan timoun ki gen laj 10-14 mwa, lè yo kòmanse mache poukont li. Jiska pwen sa a, siy devlopman maladi sa a ka absan konplètman.
Sentòm prensipal HFR se yon lag nan devlopman fizik timoun lan. Li ap grandi mal ak ram byen lwen dèyè kamarad klas li nan sa a konsiderasyon. Apre kèk tan, kòm ti bebe a kòmanse mache, li gen doulè nan branch yo, kòm yon rezilta nan ki li vin dlo nan je ak chimerik. Kèk timoun yo fè dyagnostik ak HFR, akòz doulè grav, pa ka deplase nan tout san asistans.
A laj de 1.5-2 ane nan timoun yo, koub nan ekstremite ki pi ba yo, vyolasyon estrikti a nan jwenti yo jenou ak cheviy, epesman nan estrikti yo zo nan ponyèt la yo obsève. Nan ka sa a, se emaye dan domaje - li vin sansib, ak dan ki te jis eklate ka afekte pa kari. Avèk laj, foto klinik la agrave epi konplete pa sèlman nan deviation nan ekstremite ki pi ba yo, men tou nan kolòn vètebral la ak zo basen.
Men, si nou pale sou manifestasyon jeneral yo nan GHF, Lè sa a, sentòm sa yo karakteristik sa a maladi yo ta dwe distenge:
- diminye ton nan misk;
- spasmophilia, akonpaye pa yon kondisyon spastik nan misk yo nan figi a, larenks ak branch yo;
- rakousi manb yo pi ba yo ak anwo yo;
- pseudo-ka zo kase;
- kourbur nan pye yo nan fòm lan nan "O" (sentòm sa a se vizib klèman nan foto a).
O-fòm ki gen fòm koub nan janm yo
Dyagnostik
Dyagnostik dyabèt fosfat pa prezante okenn pwoblèm. Kòm yon règ, se maladi sa a detekte nan plizyè fason:
Dyabèt sikilasyon nan adolesan yo- X-ray egzamen an
- fè terapi ak vitamin D.
Yon dyafiz lajè, yon vyolasyon dansite nan estrikti zo akòz kontni an ogmante nan kalsyòm ak maladi osteyopowoz la yo vizib klèman nan imaj la x-ray. Men, lè y ap fè terapi vitamin D, kondisyon pasyan an pa amelyore, menm jan se nòmalman ka a ak devlopman nan rachitism tipik. Yon egzamen ekstèn nan yon ti pasyan montre yon lag nan devlopman fizik, deviation nan ekstremite yo pi ba yo, kolòn vètebral ak basen.
Epitou, pou dyagnostik la nan dyabèt fosfat, se yon tès laboratwa pipi fèt, nan ki gen yon ogmantasyon nan kontni an fosfat nan materyèl la tès la. Ak nan etid la nan san defisi nan fosfò.
Men, depi yon diminisyon nan nivo a nan fosfat nan san an tou se karakteristik nan lòt maladi (pou egzanp, maladi nan glann paratiroid la), se yon etid adisyonèl fèt sou nivo nan òmòn paratiroidyen. Kòm yon règ, ak devlopman nan fosfat dyabèt, òmòn sa a se yon ti kras ogmante, epi ak entwodiksyon li yo, se yon sansiblite diminye nan tubul yo ren te note.
Radyografi Dyabèt Fosfat
Se sèlman apre yon egzamen konplè sou pasyan an ak jwenn tout rezilta tès yo, doktè a ka fè yon dyagnostik egzat ak preskri tretman ki pral anpeche ensidan an nan konplikasyon grav sou background nan nan HFR.
Kijan li trete?
Tretman nan dyabèt fosfat enplike nan konsomasyon nan sèl asid fosfò nan kalsyòm ak sodyòm. Dòz yo kalkile estrikteman sou yon baz endividyèl epi li depann de pwa total pasyan an. Kòm yon règ yo, yo yo te pran jiska 4 fwa nan yon jounen nan pousantaj la nan 10 mg pou chak 1 kg nan pwa.
Anplis de sa, pasyan yo montre pran vitamin D, sa ki ka anpeche ensidan an nan divès maladi nan metabolis kalsyòm. Dòz sa a vitamin tou se chwazi endividyèlman. Nan konmansman an anpil nan kou a nan tretman, dòz la nan dwòg la pa depase 0.005 mcg pou chak 1 kg nan pwa. Pli lwen, li ogmante a 0.03 mcg pou chak 1 kg nan pwa. Ak pi wo a dòz la, ki pi wo nan nivo a nan fosfò nan san an ak pi ba aktivite a nan fosfataz asid. Avèk yon ogmantasyon nan dòz vitamin D yo, yo toujou kontwole nivo kalsyòm nan san an. Si li ogmante, se dòz la redwi, depi nan ka sa a pwobabilite ki genyen pou nan depo sèl nan tubul yo ren ogmante plizyè fwa.
Yo nan lòd yo amelyore pénétration a nan sèl kalsyòm ak fosfò soti nan trip yo, preparasyon kalsyòm yo te itilize nan konbinezon ak asid asid. Pran yo pou yon tan long. Kou tretman minimòm lan se 6 mwa.
Terapi ki ka geri ou nan dyabèt fosfat gen ladan nesesèman pran tokoferol ak vitamin A, menm jan tou mete korne òtopedik. Nan ka deformation sevè nan estrikti nan zo oswa deteksyon nan timè nan zo yo, se operasyon fè, men se sèlman nan fen kwasans.
Avèk devlopman nan fosfat dyabèt, pa sèlman anomali fizik ka obsève, men tou, mantal
Si maladi a akonpaye pa doulè grav, pasyan yo preskri rès kabann, pran kalman ak dwòg anti-enflamatwa. Nan premye etap yo nan remisyon, pasyan yo rekòmande pou fè egzèsis terapi anba sipèvizyon yon espesyalis. Anplis de sa, yon masaj ki ka geri ou obligatwa, epi rete 1-2 fwa nan yon ane nan sanatoryom medikal ak prevantif.
Konsekans yo
Avèk devlopman nan dyabèt fosfat, latwoublay divès kalite nan pwosesis metabolik rive, Se poutèt sa se maladi sa a divize an 4 kalite. Phosphate dyabèt 1 se konsidere kòm pi favorab la ak se te akonpaye pa yon deformation ti tay nan estrikti zo yo. Kalite 2 maladi karakterize pa pwononse chanjman ki fèt nan zo yo ak nivo ki ba nan fosfò nan san an. Wotè timoun nan se siyifikativman pi ba pase sa yo ki kamarad klas li, men fizik li se fò.
Se tip 3 dyabèt fosfat karakterize pa defo siyifikatif zo yo ak rezistans pwononse nan vitamin D. An menm tan an, domaj emay dan ak souvan kranp nan branch yo yo te note. Osteyopowoz devlope.
Se tip 4 dyabèt fosfat karakterize pa hypovitaminosis, alopesi, deformation nan dan yo, pi ba, kolòn vètebral, ak basen. Anplis, tout kondisyon sa yo yo note nan yon laj byen bonè.
Si nou pale an tèm jeneral sou efè dyabèt fosfat, sa ki annapre yo ta dwe make:
- kourbur nan pwèstans ak branch ki pi ba yo;
- reta fizik;
- vyolasyon nan fòmasyon ak entegrite dan yo;
- depozisyon sèl nan ren yo;
- aparans nan pwoblèm grav nan lavni an lè pote yon timoun ak akouchman.
Malerezman, li difisil yo anpeche ensidan an nan tout konplikasyon sa yo nan prezans dyabèt fosfat, espesyalman si se maladi a detekte nan yon laj pita. Se poutèt sa, nan prezans yon predispozisyon éréditèr, li rekòmande yo fè yon egzamen plen nan tibebe ki fèk fèt la imedyatman apre nesans la.
