Konjenital hypothyroidism refere a yon gwoup etewojèn nan maladi yo. Li manifeste poukont li kòm yon mank de òmòn tiwoyid, ki devlope kòm yon rezilta nan disgenesis nan sistèm nan ipovisary oswa glann tiwoyid.
Kòz hypothyroidism lan kapab yon patoloji konjenital nan sentèz òmòn tiwoyid ak tout kalite faktè ègzojèn (matènèl antikò bloke, dwòg, elatriye).
An tèm senp, konjeni hypothyroidism se hypothyroidism nan nenpòt ki orijin ki manifeste poukont li epi li se dyagnostike nan nesans.
Faktè ki koze ipotwowisid konjenital
Apeprè 85% nan epizod nan ipotèwodis konjenital yo detanzantan. Kòz la nan vas majorite nan yo se disgenesis nan glann tiwoyid la.
Apeprè 15% nan moman yo nan konjeni hypothyroidism yo akòz ekspoze a nan antikò manman an nan glann tiwoyid oswa nan pòsyon tè a nan pathologies nan sentèz T4.
Kèk fòm ipotwowisi konjenital jodi a gen mitasyon jenetik ki mennen nan devlopman maladi a.
Kòz prensipal yo nan konjelit hypothyroidism
Dysgenesis tiwoyid (soudevlopman):
- Hypoplasia (25-35%).
- Agenèz (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
Konenital patoloji nan sentèz T4:
- Sendwòm Pendred.
- Patoloji nan peroksidaz tiwoyid.
- Patoloji nan senbòl iodid simportateur.
- Patoloji nan tiroglobulin.
- Patoloji nan tiwoyid nan òmòn tiwoyid.
Konjenital ipotoyidis ipotalamik-pitwitè.
Konjeni hypothyroidism pwovoke pa antikò matènèl yo.
Kisa k ap pase ak hypothyroidism?
Devlopman prenatal fetis la, pou ki pou kèk rezon pankreyas la absan oswa ki pa fonksyone, rive akòz òmòn tiwoyid manman an, kap antre nan plasennta a.
Lè yon ti bebe fèt, nivo sa yo òmòn nan san li gout sevè. Nan egzistans antinòtal nan fetis la, espesyalman nan peryòd bonè li yo, òmòn tiwoyid yo tou senpleman nesesè pou devlopman apwopriye nan sistèm nève santral la nan ti bebe an.
Sa enpòtan sitou pou mekanis myelination nan newòn nan sèvo.
Avèk yon mank de òmòn tiwoyid nan peryòd sa a, se yon soudevlopman cortical a serebral nan timoun nan, ki se irevokabl. Li manifeste tèt li nan degre diferan nan reta mantal nan ti bebe a jiska maketing.
Si se terapi sibstitisyon kòmanse nan yon fason apwopriye (premye semèn nan lavi), devlopman nan sistèm nève santral la pral prèske koresponn ak valè nòmal. Ansanm ak fòmasyon nan yon domaj nan sistèm nève santral la, ak concomitantly konpansasyon hypothyroidism konjenital, devlopman nan kilè eskèlèt la ak lòt ògàn entèn ak sistèm soufri.
Sentòm yo
Nan pifò ka yo, sentòm klinik yo nan konjelit hypothyroidism pa fasilite dyagnostik bonè. Ka konjeni hypothyroidism nan yon tibebe ki fèk fèt yo sispèk ki baze sou endikatè nan foto a nan klinik nan sèlman 5% nan ka yo.
Sentòm yo byen bonè nan konjeni hypothyroidism:
- vant anfle;
- pwolonje (plis pase 7 jou) ipèbilirubinemi;
- vwa ki ba;
- èrb ombilik;
- agrandi fontanel final;
- ipotansyon;
- elaji tiwoyid;
- macroglozia.
Si mezi ki ka geri ou pa pran nan tan, apre 3-4 mwa sentòm sa yo parèt:
- difikilte pou vale;
- pòv apeti;
- flatulans;
- pòv pran pwa;
- sechrès ak pal nan po a;
- ipotèmi;
- ipotansyon misk.
Apre sis mwa nan lavi, timoun nan montre siy yon reta nan devlopman fizik, sikomotè ak kwasans disproporsyone: ipèrtiltilis, lajè nen koule, fèmen an reta nan tout fontanels (gade foto).
Enfòmasyon yo pral itil, ki sentòm yo ak tretman nan hypothyroidism nan fanm, paske yon maladi konjenital rete ak pasyan an pou lavi.
Tretman maladi
Ta dwe terapi sibstitisyon dwe ki vize a nòmalizasyon la rapid nan T4 nan san an, ki te swiv pa seleksyon an nan yon dòz L-T4, ki asire antretyen an dirab nan yon konsantrasyon bon nan T4 ak TSH.
Premye dòz rekòmande L-T4 la se 10-15 mcg / kg pwa kò chak jou. Pli lwen, regilye siveyans ak egzamen ap oblije chwazi yon dòz adekwa nan L-T4.
Pronostik nan konjeni hypothyroidism
Pronostik nan maladi a sitou depann sou tan an nan kòmansman an nan terapi ranplasman L-T4. Si ou kòmanse li nan de premye semèn yo nan lavi yon tibebe ki fèk fèt la, vyolasyon nan devlopman fizik ak sikomotè prèske nèt disparèt.
Si se tan an kòmanse nan terapi sibstitisyon rate, epi li pa kòmanse, risk pou yo devlopman grav nan maladi a ogmante, jiska oligophrenia ak fòm grav li yo.
Tretman an nan hypothyroidism se byen efikas ak preparasyon òmòn tiwoyid. Se dwòg la ki pi serye pou hypothyroidism konsidere kòm òmòn tiwoyid jwenn sentetik (atifisyèlman).
Sèl kondisyon pou terapi ranplasman ak medikaman sa a se vizit regilye nan doktè a, ki moun ki dwe chwazi egzat dòz medikaman an epi ajiste li pandan tretman an.
Sentòm yo nan hypothyroidism kòmanse disparèt, sitou nan premye semèn nan dwòg la. Disparisyon konplè yo fèt nan yon kèk mwa. Timoun nan premye ane nan lavi ak nan yon laj pi gran tou senpleman bezwen tretman. Moun ki granmoun aje yo ak pasyan yo fèb reponn pi dousman pran medikaman an.
- Si ipotewoyid la te koze pa mank glann tiwoyid, maladi Hashimoto, oswa terapi radyasyon, li posib ke tretman li ap dire tout lavi. Vrè, gen ka lè, ak tiroidit Hashimoto a, fonksyon an nan pankreyas la te retounen espontaneman.
- Si patoloji lòt yo se kòz yo nan hypothyroidism, apre yo fin eliminasyon an nan maladi ki kache, siy yo nan hypothyroidism tou disparèt.
- Kòz hypothyroidism lan ka gen kèk medikaman, apre yo fin anile nan ki glann tiwoyid nòmal.
- Ipotiroidis nan fòm inaktif tretman ka pa egzije. Men, nan lòd pa manke pwogresyon nan maladi a, pasyan an bezwen konstan sipèvizyon medikal.
Done egzat sou benefis terapi sibstitisyon pou ipotèwayis inaktif pa disponib jodi a, ak opinyon syantis yo sou pwoblèm sa a diferan. Nan ka sa yo, lè w ap deside sou ki jan tretman an apwopriye, pasyan an ansanm ak doktè a diskite sou la comensurability nan depans sa yo finansye nan tretman ak risk potansyèl yo nan li ak benefis yo gen entansyon.
Peye atansyon! Pasyan ki soufri maladi nan sistèm la kadyovaskilè ak sikre dyabèt espesyalman bezwen dòz ki kòrèk la nan medikaman, depi konsomasyon òmòn twòp se plen ak ensidan an anjin Pectoris oswa orikulèr atriyo (ritm kè kè kontan).
Terapi
Avèk yon dyagnostik pou konjelit hypothyroidism, doktè a preskri medikaman ki gen ladan levyozoksin sodyòm, ki se sibstans la aktif:
- Levoxyl.
- Sentetik.
- Levotroid.
Ou dwe pran medikaman yo dapre enstriksyon yo ak randevou endocrinologist la. Apre 1.5-2 mwa nan tretman, li nesesè vizite yon doktè yo nan lòd yo verifye Correct nan dòz la preskri. Si li sanble ke dòz la se twò piti, pasyan an gen sentòm nan hypothyroidism:
- Ogmantasyon pwa.
- Konstipisyon
- Letaji.
- Frison.
Si yo depase dòz la, sentòm yo se yon ti kras diferan:
- Lensomni
- Tranble.
- Nève.
Nan pasyan ki gen ensifizans kadyak, nan kòmansman tretman an, se yon ti dòz levyozoksin anjeneral ki preskri, ki se piti piti ogmante jan sa nesesè. Si hypothyroidism se grav nan moman an nan dyagnostik, li se akseptab pou ranvwaye tretman an.
Enpòtan! Nan absans tretman adekwa, ipotwowoyèn konjenital nan timoun ka lakòz yon kondisyon ki ra, men trè danjere pou lavi - koma ipotwowoyid (kom nan mitamin). Se tretman an nan maladi sa a te pote soti sèlman nan yon lopital, nan inite a swen entansif ak administrasyon nan venn nan preparasyon òmòn tiwoyid.
Si fonksyon respiratwa gen pwoblèm, yo itilize yon aparèy vantilasyon atifisyèl pouw. Pasyan an sibi yon egzamen medikal konplè pou prezans patoloji parallèle nan kè an. Si yo detekte yo, yo preskri tretman apwopriye.
Prevansyon nan hypothyroidism nan yon timoun
Yo ta dwe trete ipotewoyis la pandan gwosès avèk swen espesyal, paske li ka afekte devlopman fetis la epi lakòz gwo patoloji konjenital.
- Avèk hypothyroidism nan yon fanm ansent, tretman yo ta dwe kòmanse imedyatman. Si yo dyagnostike maladi a anvan gwosès, fanm lan ta dwe toujou ap kontwole nivo nan òmòn tiwoyid ak pote soti nan koreksyon ki apwopriye a nan dòz la preskri nan dwòg la. Lè pote yon timoun, bezwen pou yon òmòn ka ogmante pa 25-50%.
- Bezwen pou tretman pouvwa leve ak ipotoyidism apre akouchman. Avèk aparisyon nan chak nouvo gwosès, yon fanm ta dwe sibi yon egzamen konplè pou hypothyroidism. Pafwa fòm nan ipotiroidis apre akouchman an ale lwen poukont li, epi nan lòt ka yo, maladi a dire pandan tout lavi fanm lan.
Terapi antretyen
Pi souvan, tretman an nan hypothyroidism se lavi-long, se konsa dwòg la rekòmande pa doktè a ta dwe pran nan dapre strik ak objektif la. Pafwa ipotenoyid konjenital ap pwogrese, se konsa dòz la nan òmòn de tan zan tan mande pou yon ogmantasyon, an akò ak pousantaj la diminisyon nan fonksyon tiwoyid.
Nan anpil pasyan k ap pran preparasyon òmòn tiwoyid yo, apre yo fin retire yo, sentòm ipotwowoyid yo devlope avèk renouvle vigè. Nan yon sitiyasyon konsa, medikaman ta dwe rekòmanse.
Konjenital hypothyroidism ka devlope kòm yon konplikasyon nan yon maladi enfeksyon. Nan ka sa a, apre geri maladi a, fonksyon tiwoyid la konplètman retabli. Yo nan lòd yo teste fonksyonalite li yo, se yon entèripsyon tanporè nan itilize nan tiwoyid preparasyon òmòn.
Pifò pasyan ki gen retrè sa a obsève yon retou tanporè nan sentòm prensipal yo nan hypothyroidism. Sa a se paske kò a, ak kèk reta, voye siyal glann tiwoyid la sou bezwen nan rezime fonksyon.
Si glann la kapab fè fas endepandan nan lavni an, tretman ka anile. Oke, si pwodiksyon òmòn rete ba, ou bezwen rezime pran dwòg la.
Pran preparasyon òmòn tiwoyid mande pou pasyan an vizite yon enstitisyon medikal 2 fwa nan yon ane (pou verifikasyon pwograme). Pasyan yo teste pou òmòn tiwoyid enteresan (TSH). Rezilta etid la montre rezilta konfòmite òmòn ak estanda yo.
