Rekòmandasyon nan klinik pou emokromatoz: apwòch nan dyagnostik la ak tretman nan patoloji

Emokromatoz se yon patoloji éréditèr ki asosye ak absòpsyon segondè nan fè nan ògàn yo dijestif ak akimilasyon ki vin apre li yo twòp nan divès kalite ògàn entèn yo.

Fwa a soufri plis pase lòt moun. Deteksyon bonè nan emokromatoz, dyagnostik li yo ak tretman pa pral pèmèt devlopman nan konsekans.

Emokromatoz: ki sa ki maladi sa a?

Pou konprann sans maladi a, ou bezwen konnen ki kantite fè yon moun ta dwe toujou. Nan gason, fè se sou 500-1500 mg, ak nan fanm, ki soti nan 300 a 1000 mg. Endikatè yo depann pa sèlman sou sèks, men tou sou pwa moun nan. Plis pase mwatye nan kantite total fè se nan emoglobin.

Apeprè 20 mg sa a microelement antre nan kò a ak manje chak jou. Nan bagay sa yo, se sèlman 1-1.5 mg absòbe nan trip la. Avèk emokromatoz (GC) oswa siderophilia, kòm se maladi sa a yo te rele tou, absòpsyon ogmante a 4 mg chak jou, ak fè piti piti akimile nan tisi yo nan ògàn divès kalite.

Healthy fwa ak emokromatoz

Depase li yo detwi molekil pwoteyin ak idrat kabòn yo, kidonk ògàn nan li menm. Nan pasyan ki gen GC, kantite fè nan fwa a ka rive jwenn 1% nan mas sèk nan ògàn nan, ki se plen ak siwoz, ak nan yon tyè nan ka ki gen kansè nan fwa. Domaje nan fè depase, pankreyas la ka bay UN nan devlopman dyabèt.

Yo te depoze nan glann pitwitèr, fè detwi tout sistèm andokrinyen an. Ògàn repwodiktif soufri plis pase lòt moun: moun gen malfonksyònman erectile, ak fanm ka devlope lakòz.

Kòz ensidan an

Rezon prensipal ki fè GC se "fonksyone byen" nan jèn la, ou pito, jèn HFE. Li se li ki kontwole kou a nan pwosesis chimik ak kantite lajan an nan fè k ap antre nan kò a kòm yon pati nan manje. Mitasyon an ki rive nan li mennen nan yon dezòd nan metabolis fè.

Lòt kòz GC yo se:

• talasemi. Nan ka sa a, se estrikti emoglobin detwi ak liberasyon an nan fè;
• epatit;
• fè ka ogmante kòm yon rezilta nan transfizyon san souvan. Reyalite a se ke tout lavi nan etranje globil wouj nan san se pi kout pase pwòp yo. Lè yo mouri, yo sekrete fè;
• pwosedi hemodialisiz.

ICD-10 kòd ak klasifikasyon

Nan klasifikasyon jeneralman aksepte nan maladi GC, kòd E83.1 se asiyen.

Nan yon venn etyolojik, prensipal (oswa éréditèr GC) ak segondè yo distenge:

• primè. Sa a ki kalite maladi se éréditèr ak se rezilta nan yon domaj nan sistèm an anzim ki afekte metabolis fè. Li dyagnostike nan 3 moun sou 1000. Li te note ke gason yo gen plis sansib a sa a patoloji epi soufri soti nan li 3 fwa pi souvan pase fanm;
• segondè. Rezon ki fè li se maladi fwa pasyan an (ki se souvan obsève ak alkolis), transfizyon san, oto-tretman ak vitamin konplèks ki gen yon kontni segondè fè. Kòz akeri GC ka pwoblèm po ak maladi san.

Sentòm yo

Prensipal emokromatoz (PCH) karakterize pa yon devlopman gradyèl, ak nan premye etap yo byen bonè, pasyan pote plent nan fatig. Yo ka anmède pa doulè nan bò dwat ak po sèk.

Etap la elaji nan PCH karakterize pa:

• espesifik pigmantasyon figi, kou, bra ak anbabra. Yo jwenn yon tent an kwiv;
• siwoz nan fwa a. Yo dyagnostike nan 95% nan ka yo;
• ensifizans kadyak;
• atrit;
• dyabèt melitu: nan 50% nan ka yo;
• elaji larat;
• disfonksyonman seksyèl.

Nan dènye etap yo, yo obsève tansyon wo Portal ak ascite. Kansè nan fwa ka devlope.

Segondè

Depi se fè depase ki te fòme nan ane sa yo, premye sentòm GC segondè yo manifeste nan gason apre 40 ane, ak nan fanm apre 60 ane.

Sentòm yo se jan sa a:

• melasma;
• fatig ak pèdi pwa;
• diminye libido;
• elajisman ak densifikasyon nan tisi fwa;
• siwoz (nan dènye sèn GC).

Tès san ak lòt metòd dyagnostik

Yon gastroanterolog konfime dyagnostik la. Nan premye etap yo byen bonè nan maladi a, tès laboratwa yo trè enpòtan.

Avèk GC, yo fè tès san espesyal pou detekte valè fè nan Plasma a, kapasite fè fè obligatwa ak saturation ak transfinin.

Sentòm prensipal la nan maladi a se depo hemosiderin nan epatosit yo nan fwa a, nan po a ak lòt ògàn yo, ki vin "wouye" akòz depase sa a pigman. Yon tès san jeneral egzije tou pou byochimik, ak sik. Anplis de sa, tès fwa yo te pran.

Anplis de sa, etid enstrimantal yo tou te pote soti:

• Byopsi fwa se fason prensipal la konfime GC;
• Ultrason nan vant lan;
• Fwa MRI (nan kèk ka);
• ekokardyografi, eskli / konfime kadyomiyopati;
• radyografi jwenti.

Ki jan nan trete emokromatoz?

Rejim ka geri

Li enpòtan ke ou konprann ke ak yon dyagnostike emokromatoz, rejim ta dwe dire tout lavi.

Règ prensipal la se rediksyon an maksimòm nan rejim alimantè a nan fè ki gen pwodwi yo, espesyalman:

• fwomaj di ak pwason lanmè;
• sereyal: avwan, pitimi ak Buckwheat;
• pen nwa;
• legim ak fwi sèk;
• asid ascorbic ak dwòg ki gen yon kontni segondè nan vitamin C;
• nòmal, se entèdi nèg yo, espesyalman fwa a.

Alkòl se yon tabou absoli. Men, te ak kafe, sou kontrè a, yo montre sa. Yo gen tanen, ki ralanti absòpsyon nan fè.

Lis dwòg yo itilize

Se tretman sa a te pote soti ak dwòg ki retire fè soti nan kò pasyan an. Nan premye etap, vitamin A, E ak asid folik preskri. Lè sa a, aplike chelators (tankou Desferal).

Desferal

Dòz piki: 1g / jou. Deja 500 mg nan dwòg la bay yon rezilta byen mèb: jiska 43 mg nan fè se elimine. Kou a dire jiska 1.5 mwa. Itilize lontan se danjere: lantiy nwizad se posib.

Flebotomi ak lòt pwosedi ki ka geri ou

Phlebotomy se pi senp lan ak, an menm tan, byen efikas tretman ki pa famasi GC.

Yon twou ki fèt nan venn pasyan an, ak san yo lage nan kò a. Apeprè 500 ml vide chak semèn.

Pwosedi a se sèlman pou pasyan ekstèn. San toujou ap fè tès pou konsantrasyon feri, li ta dwe lage a 50. Sa ka pran 2-3 ane. Pli lwen, se terapi an ki vize a kenbe valè a pi bon nan eleman sa a tras.

Tretman ak remèd popilè

Terapi sa a gen yon efè modere sou ògàn malad.

Tretman fwa:

• joumou. Li bon ni nan kri, ni nan fòm kwit. Legim yo ajoute nan salad oswa melanje ak siwo myèl - bon plat ak an sante! Ji joumou yo montre tou: mwatye yon vè sou yon lestomak vid;
• bètrav - Yon lòt pwodwi itil pou GC. Sèvi ak nan fòm kri oswa bouyi. An sante ak ji frèch.

Pou tretman kè, ou ka avize perfusion nan epin, Adonis oswa motherwort. Remèd fèy yo vide ak dlo bouyi ak, apre yo fin ensiste, yo bwè selon enstriksyon yo.

Tretman pankreya:

• dekòlsyon ki gen pitit bannan ap ede. Pwopòsyon: 1 ti kuiyè. matyè premyè a 1 ti kuiyè. dlo. Grenn moulu yo bouyi pou 5 minit, refwadi ak pran anvan manje pou 1 ti kuiyè;
• siwo myèl ak kannèl. Pwopòsyon: 1 ti kuiyè. poud a 1 ti kuiyè nan dlo. Ensiste 15-30 minit. epi ajoute kèk siwo myèl. Kite pou yon lòt 2 èdtan. Tout mwayen bezwen bwè nan yon jou.

Itil ak avwòs avwàn (ak ekalaj). Pwopòsyon: 100 g sereyal pou 1.5 lit dlo. Bouyi pou omwen mwatye yon èdtan. Lè sa a, dwa nan bòl la kote francha avwan la te kwit li, kraze li jouk bouyon ak bouyi ankò pou 40 minit. Lavi a nan bouyon an filtre se pa plis pase 2 jou. Bwè mwatye yon vè anvan ou manje.

Koniteman Terapi Maladi

Twòp fè nan ògàn mennen nan devlopman an patoloji miltip. Tout mande pou terapi adjunctive. Pou egzanp, si GC te kontribye nan devlopman nan dyabèt, lèt la dwe trete, toujou ap kenbe to sik la anba kontwòl.

Pwonostik ak prensipal direktiv klinik yo

Men, si se terapi a te pote soti anba sipèvizyon medikal ak sou tan, Lè sa a, lavi pasyan an ogmante siyifikativman.

Lè yon maladi éréditèr, emokromatoz nan 25% nan ka yo dyagnostike nan fanmi pasyan an. Se konsa, yo dwe plis egzamine. Sa a pral pèmèt yo idantifye maladi a menm anvan menm manifestasyon klinik ak nan lavni an pou fè pou evite konplikasyon li yo.

Nan ka GC segondè, rejim alimantè rekòmande, li enpòtan kenbe eta a nan fwa a ak san anba kontwòl. Emokromatoz detekte pandan gwosès (oswa nan etap planifikasyon an) pa danjere.

Videyo ki gen rapò

About sentòm yo, kòz ak metòd tretman pou emokromatoz nan videyo a:

Malerezman, kòz la rasin nan emokromatoz pa gen ankò yo te idantifye. Men kounye a, yon teknik tretman konplè espesyal te devlope epi li aplike aktivman, objektif ki se entèwonp manifestasyon klinik maladi a epi diminye risk konplikasyon posib li yo.