Ki sa ki emokromatoz ak ki jan li trete?

Emokromatoz, ke yo rele tou dyabèt an kwiv, se yon maladi trè ra éréditèr asosye avèk yon vyolasyon siyifikatif nan metabolis fè nan kò imen an.

Avèk sa a patoloji, se eleman sa a tras absòbe nan eksè nan trip la ak Lè sa a, akimile nan ògàn ak tisi, sa ki lakòz surcharges.

Kòm yon rezilta, se fwa a domaje, doulè nan jwenti yo parèt, chanjman koulè po, byennèt pasyan an vin pi grav. Maladi sa a pa ka rele twò komen, Se poutèt sa, moun ki premye tande dyagnostik la nan emokromatoz pa imedyatman konprann sa li ye. Atik la dekri an detay sa ki lakòz, sentòm yo ak metòd yo pi souvan itilize nan dyagnostik, tretman sa a patoloji.

Karakteristik nan maladi a

Yo fè distenksyon ant emokromatoz primè ak segondè. Premye a ki asosye avèk yon mitasyon nan yon jèn ki sitiye sou kwomozòm sizyèm lan, se sa ki, li se éréditèr. Li rive nan apeprè twa moun sou yon mil, pi souvan nan gason. Se eredite emokromatoz manifeste deja nan laj granmoun, anjeneral nan 40-60 ane, nan fanm menm pita.

Hemokromatoz nan fwa a

Segondè emokromatoz ki te koze pa kòz ekstèn epi yo ka dyagnostike ak konsomasyon twòp nan fè nan kò nou an, pou egzanp, ak abi nan fè sentetik preparasyon oswa kòm yon rezilta nan transfizyon san souvan. Pafwa li ka devlope kòm yon konplikasyon nan maladi san nan ki se metabolis fè detounen.

Nòmalman, kò yon fanm gen 300-1000 mg nan fè, moun - sou 500-1500 mg. Pifò nan li se yon pati nan emoglobin, ak eleman nan tras jwenn tou nan anzim ak pigman. Nan fè an apwovizyone ak manje, se sèlman yon dizyèm pati, 1-1.5 mg, se nòmalman absòbe, ak emokromatoz valè sa a ogmante pou 3-4 mg chak jou.

Li sanble ke plis pase yon ane yon gram antye an fè akimile nan pasyan an kò a, li depoze nan fwa a, kè, pitwitèr, pankreya yo, elatriye, ki mennen nan dezòd nan fonksyone yo.

Byento, pasyan an devlope siwoz, ak 30% devlope kansè nan fwa. Pankreyas la tou soufri, ki imedyatman mennen nan devlopman nan dyabèt.

Akòz fonksyone byen nan glann pitwitè, anomali nan fonksyone nan sistèm repwodiktif la yo manifeste: fèblès devlope nan gason, tèstikul atrofye, tete ka kòmanse grandi, epi nan fanm se sik la detounen, libido diminye. Domaj nan kè a mennen nan twoub ritm, epi, nan kèk ka, nan ensifizans kadyak.

Sentòm yo

Sentòm prensipal yo nan emokromatoz:

• fatig, feblès;
• pèdi pwa
• presyon ba
• dekolorasyon nan manbràn mikez yo, sclera;
• anfle nan jwenti yo, vin pi grav nan mobilite yo;
• diminye libido;
• tou nwa nan po a (li achte yon an kwiv oswa gri gri-mawon).

Epitou, aparisyon an toudenkou nan dyabèt, siwoz nan fwa a, devlopman nan kè ak echèk fwa yo ka atribiye a siy yo nan maladi a.

Sentòm ki pi pwononse a, nan kou, se aparans yon ton po espesifik. Pigmentation anjeneral lokalize sou men, figi, janm, kou ak pati jenital. Pli yo nan po a ak pla rete limyè.

Rezon

Rezon prensipal ki fè se eredite, li se li ki lakòz emokromatoz prensipal.

Kòm pou segondè a, ekspè idantifye faktè sa yo provok:

• epatit viral kwonik B, C;
• depozisyon tisi greseu nan fwa a - steatohepatit ki pa gen alkòl;
• timè nan fwa;
• blokaj nan tiyo pankreyas yo;
• operasyon kontoune portocaval, ki te koze yon vyolasyon metabolis fè;
• konsomasyon san kontwòl medikaman ki gen fè;
• lesemi.

Dyagnostik

Yon gastroenterolog oswa endocrinologist ka detèmine emokromatoz (kòd dyagnostik dapre klasifikasyon entènasyonal la nan maladi E83.1) ki baze sou faktè sa yo:

• sentòm karakteristik maladi sa a;
• istwa fanmi, se sa ki, prezans nan fanmi pwòch ki te rankontre tankou yon pwoblèm;
• rezilta yon analiz konplè kontni fè ak fòm espesifik li yo nan san an;
• done nan yon byopsi twou pran nan fwa a, ki montre depozisyon an fè nan selil yo nan ògàn sa a.

Epitou, yo nan lòd yo fè dyagnostik emokromatoz, prezans nan mitasyon ki pi souvan nan jèn HFE ki responsab pou maladi sa a éréditèr ka detèmine pa analiz de predispozisyon jenetik.

Si ou sispèk prezans nan emokromatoz, doktè a ap dirije ou a pran yon jeneral, byochimik tès san, kòm byen ke yon tès san pou kontni sik, ou pral bezwen yon egzamen ultrason nan divès ògàn nan kavite nan vant, sentigraf fwa.

Anplis de sa, li nesesè detèmine egzakteman ki kote depozisyon an fè ki te fèt pandan emokromatoz ak ki ògàn yo te pi afekte, se konsa doktè rekòmande pou fè yon ekokardyografi ak elèktrokardyografi, byopsi fwa, ak egzamen radyografi nan jwenti yo.

Tretman

Se tretman an nan maladi sa a te pote soti complète. Premye a tout, se pasyan an preskri fè-obligatwa dwòg (Deferoxamine, Desferal, Desferin), ki gen ladan sibstans ki sou aktif ki fòme konplèks ak fè ke yo elimine nan kò a. Dire kou a nan administrasyon an se apeprè 20-40 jou.

Desferal

Li nesesè tou yo swiv yon rejim alimantè espesyal: diminye konsomasyon an nan tout pwodwi ki gen fè nan gwo kantite (vyann bèf, grenad, fwa, Buckwheat, elatriye), elimine alkòl, limite konsomasyon nan asid ascorbic nan kò pasyan an.

Souvan se sangliz preskri pa flebotomi - se miray ranpa a nan ulnèr oswa yon venn apwopriye lòt supèrfisyèl pou yon ti tan diseke yo retire yon sèten kantite san (200-400 ml), akòz ki kontni an fè nan kò a diminye, kondisyon pasyan an amelyore, ak po pigmantèr diminye.

Se pwosedi sa a te pote soti 1-2 fwa nan yon semèn pou 2-3 ane, Lè sa a, frekans lan diminye, bloodletting se te pote soti sèlman pafwa yo kenbe yon kantite lajan ase nan eleman tras nan kò an.

Pandan kou a nan pwosedi sa yo, yo nivo nan emoglobin, feritin, ematokrit san, ak kantite lajan an nan fè depase toujou kontwole. Li akseptab pou fè sanglan jiskaske pasyan an devlope anemi modere.

Nan kèk ka, se cytapheresis itilize - retire yon pati nan selilè nan san an ak yon retou konplè nan otoplasma. An menm tan an, yon pati nan globil wouj nan san, ki gen pi fò nan fè a, yo retire nan san an, se yon efè detoxifying Anplis de sa obsève, akòz ki se severite a nan divès pwosesis dejeneratif ak enflamatwa.

Konplikasyon

Aritmi tou parèt, souvan ensifizans kadyak, se sa ki, yon vyolasyon grav nan kontrakte nan misk la kè, akòz deteryorasyon nan rezistans kò a, konplikasyon enfeksyon vin pi souvan.

Konsekans ki pi grav nan emokromatoz la se enfaktis myokad, senyen nan manbràn mikez lan nan èzofaj yo, koma dyabetik, ak yon timè nan fwa.

Prevansyon konplikasyon

Nan prezans emokromatoz prensipal la, li nesesè yo swiv yon rejim alimantè ki gen yon restriksyon nan fè ki gen pwodwi yo, asid ascorbic, osi byen ke manje moun rich nan pwoteyin. Anplis de sa, fè-obligatwa dwòg dwe pran nan kou yo.

Videyo ki gen rapò

Ekstrè nan montre nan televizyon "Live Healthy!" sou sa ki emokromatoz se ak ki jan fè fas ak li:

Kòm ou ka wè, maladi sa a pa ka pran alalejè, tretman ta dwe kòmanse imedyatman. Nivo segondè nan fè nan kò a gen yon efè domaj sou yon varyete de tisi ak ògàn. Si ou santi sentòm enkyetid, kontakte imedyatman yon endocrinologist ki gen eksperyans oswa gastroenterolog.